خلل التنسج الليفي العظمي: التركيبة السكانية، الموقع التشريحي، التشخيص والعلاج

خلل التنسج الليفي العظمي

خلل التنسج الليفي العظمي هو حالة نادرة تشبه الورم الحميد تصيب بشكل أساسي قشرة الظنبوب. عادةً ما تظهر الحالة عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات مع تورم في مقدمة الساق غير مؤلم. يتم التشخيص من خلال مزيج من الأشعة السينية وخزعة الأنسجة. عادةً ما يكون العلاج بالمراقبة وحدها لأن الآفات عادةً ما تتراجع ولا تسبب مشاكل في مرحلة البلوغ.

تفاصيل الحالة

التركيبة السكانية:

عادة ما توجد في الأطفال الأصغر سنًا (<10 سنوات) ، الذكور> الإناث

الموقع التشريحي:

بشكل أساسي في الظنبوب الأمامي

الأسباب:

• علم الوراثة: تم الإبلاغ عن صبغي 7 و 8 و 12 و 22 ثلاثية الصبغيات
• لا يوجد طفرة تنشيط ألفا Gs مثل خلل التنسج الليفي

العرض:

• الأعراض: قد تكون بدون أعراض
• تورم غير مؤلم
• انحناء الظنبوب الأمامي أو الأمامي الجانبي
• يتطور الكذب في 10-30٪ من المرضى

الفحص البدني:

قد يكون هناك ألم موضعي فوق الظنبوب

التشخيص:

• الأشعة السينية:
  • الآراء الموصى بها: AP و Lateral للمنطقة المصابة
  • النتائج: آفة ظنبوبية محببة منزاحة للخارج في الطفل غالبًا ما تؤدي إلى انحناء الظنبوب
  • عادةً ما تكون diaphyseal
  • لا يوجد تفاعل عظمي السمحاق
  • تقتصر على القشرة الأمامية
  • يشمل التشخيص التفريلي للأشعة السينية الورم آدمي
• علم الأنسجة:
  • علم الأنسجة مشابه لخلل التنسج الليفي باستثناء وجود حد عظمي
  • تكاثر الخلايا الليفية المحيطة بجزر العظام المنحوتة مع حد عظمي
  • الأشكال الانقسامية شائعة
  • قد يكون هناك خلايا عملاقة
• التشخيص التفريلي:
  • الورم آدمي

العلاج:

• الملاحظة:
  • المؤشر: العلاج الأولي وحدها هي العلاج لمعظم المرضى
• التقوية:
  • المؤشر: إذا كان التشوه كبيرًا ويتداخل مع المشي
• جراحي:
  • تصحيح التشوه بتقويم العظام:
    • المؤشر: نادرًا ما تكون هناك حاجة إليها
    • تشوه كبير
    • الأداء بعد النضج الهيكلي