تشوه سبرينجل: ما هو؟ وكيفية تشخيصه وعلاجه؟

تشوه سبرنغل: حالة خلقية

تشوه سبرنغل هو حالة خلقية يتميز بها تراجع وصغر في عظمة الكتف مع وجود تراجع وتشوه في هيكل الكتف.

يتم تشخيصه سريرياً بوجود كتف مثبت بشدة ومدار بشكل قائمة بزاوية ثلاثية، وقوامه يعيق حركة الكتف في المناورات التي تتطلب رفع وإنحناء الذراع.

يتم متابعة الحالة بعدم التدخل في حالة عدم وجود تشوه وظيفي في الكتف. يتم إجراء عملية جراحية في حالة وجود مخاوف جمالية شديدة أو تشوه وظيفي (أي فتحة الكتف أقل من 110-120 درجة).

الوبائية

حدوث الحالة: تعتبر تشوه سبرنغل أكثر عيوب الكتف الخلقية شيوعًا عند الأطفال.

توزيع الحالة: يكون نسبة الذكور إلى الإناث حوالي 1:3.

الموقع التشريحي: حوالي 10-30٪ من الحالات ثنائية الجهة.

الأسباب

الحالات المرتبطة: غالبًا ما يكون تشوه سبرنغل مرتبطًا بتشوه وتشوه الهيكل الكتفي ووجود رابطة جسمية بين الزاوية الجانبية العلوية الناهدية للكتف والعمود الفقري العنقي (30-50٪).

الفسيولوجيا المرضية: يحدث بسبب انقطاع تدفق الدم الشرياني تحت التنسيج المشرف الجنيني على مستوى الشريان تحت الترقوي والشريان الثدي الداخلي والشريان الكتفي العلوي. من المهم أن نلاحظ أن متلازمة بولند تتميز بانقطاع الشريان الترقوي الفوقي للشريان الثدي الداخلي والمستقيم العمودي.

الأمراض المرتبطة: قد يرافق تشوه سبرنغل اضطراب كليبل-فايل (حوالي 1/3 من حالات تشوه سبرنغل) ، تشوه العمود الفقري الخلقي ، تشوه الأطراف العلوية ، التشقق النخاعي ، وأمراض الكلى.

التشريح

العظام

يؤثر تشوه سبرنغل على عظمة الكتف التي تتكون من الجسم ، والعمود الظهري ، والضلع العلوي ، والعملية العجزية ، والقَوْلِيّ.

المفاصل

يؤثر تشوه سبرنغل على مفصل الاتصال الرئيسي ومفاصل الكتف القرصية المفصلية للكتف.

العضلات

تشمل العضلات التي ترتبط بالحافة الجانبية للقَوْلِ العضلة الرفّاعة للقَوْلِ ، والعضلات الراعية الكبرى والراعية الصغيرة ، والعضلة الكبرى تدفعة ، وعضلة الظهر العرضية ، وجزء صغير قريب من الزاوية السفلية.

العرض

الأعراض

يتم إحالة تشوه سبرنغل غالبًا لتقييم التشوه الظهري.

الفحص السريري

يكشف الفحص السريري عن كتف مثبت بارتفاع ومدور بزاوية قائمة مع فقدان الحافة الطويلة الداخلية. له شكل مثلث متساوي الأضلاع. يكتمل انتقال الكتف بقوامة مع ميل خفيف للأمام وانخفاض في طول الذراع. يكون حجم العضلات العضوية غير متناسبة بشكل واضح مع تراجع الأطراف العلوية المصاحب. يتم اختبار الحركة الكتفية باستخدام اختبار الزاوية المفلطحة واختبار الانتزع. قد يصاحب ذلك تشوه من العمود الفقري والأمراض المشتركة مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الصدفي.

العلاج

غير جراحي

يتم متابعة الحالة بعدم التدخل في حالة عدم وجود تشوه وظيفي في الكتف. تشمل العلاجات المحافظة تقوية العضلات التي تساعد في توجيه الكتف في وضعيته الصحيحة وزيادة مدى الحركة في الكتف.

جراحي

يتم إجراء عملية جراحية في حالة وجود مخاوف جمالية شديدة أو تشوه وظيفي. تتضمن العملية التقليص في عظمة الكتف وتأمينها في موضعها الصحيح باستخدام شريحة ترقوية. قد يكون هناك حاجة إلى إجراء عملية جراحية تكميلية لتحقيق تشخيص دقيق للشريان النهد الداخلي والشريان الكتفي العلوي.

النتائج

تتفاوت النتائج بناءً على خصائص كل حالة فردية. في بعض الحالات ، يكون الهدف هو تحقيق تشوه جمالي أفضل للكتف ، في حين يكون الهدف في حالات أخرى تحسين وظيفة الكتف وزيادة مدى الحركة.