التآكل الورمي الوعائي المعقّد التصبّغي

Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS) هو مرض غضروفي وعائي ورمي يتسم بذمّوم المفاصل المحلية، وتوسّع الغشاء القاعدي، وتآكل العظام. يظهر PVNS عادةً في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا مع حدوث متكرر للنزف في الركبة غير الباطنية.

الوبائية

الاصابة	نادرة 9.2 في المليون في الولايات المتحدة سنويا
التركيبة السكانية	عادة في البالغين في سن الثلاثين والأربعين ولكن يمكن أن تحدث في أي عمر التواتر المتساوي بين الرجال والنساء
موقع الجسم	قد يحدث محليًا (داخل المفصل) أو بشكل متناثر محليًا (داخل المفصل أو الشكل التقليدي) الركبة الأمامية هي الموقع الأكثر شيوعًا للإصابة (80٪) الركبة > الورك > الكاحل > الكتف > الكوع انتشار (تمديد خارجي للمفصل) سلوك مختلف عن المحلي

عوامل الاصابة

يسبب PVNS تعبير زائد عن الجين CSF1 مما يؤدي إلى تكوّن تجمعات من الخلايا المشوّهة وخلق مناطق محدّدة من تكاثر الأنسجة الليفية في خلايا الغشاء الغائي للمفاصل. PVNS هو مرض غضروفي وعائي ورمي يتسم بتصاعد الانتشار.

التصنيف

الخاصية	PVNS المحدد	PVNS المتناثر
الموقع	الركبة > الورك > الكاحل	الركبة (75٪)
العمر	30-50سنة	<40 سنة
الجنس	ذكر = أنثى	أنثى >= ذكر
العرض السريري	مفصل غير مؤلم ومتورم وطويل الأمد	ألم، تورم، حساسية، تنقص القدرة على الحركة
الأشعة السينية	تآكل عظمي ناتج عن الضغط المحلي	تغيرات تنكسية على الجانبين من المفصل
MRI	تجمع نسيجي ليفيضفير بداخل المفصل وتوسع الغشاء القاعدي	متساوية أو غير متساوية القوة النسبية للإشارة الشاذة

التشخيص

يتضمن تقييم PVNS تاريخًا مفصلًا وفحصًا سريريًا وصورًا عقلية. يمكن استخدام تصوير الرنين المغناطيسي (MRI) لتحديد موقع ومدى الإصابة. يمكن أيضًا أخذ عينة من السائل المرفقي (المفصل) لفحصها تحت الميكروسكوب.

العلاج

على الرغم من أن العلاج غير المشترك هو التقليل من ألم العظام ، إلا أن العلاج الوحيد الفعال لتآكل العظام هو الجراحة.

معدلات تكرار المرض

بعد استئصال كامل ، تكرار PVNS هو 3 ٪ -55 ٪. يعد الاكتشاف قطب بابليروبوكسيل 2 الذي يستهدف CSF1R ، مناهضة قوية لنمو الخلايا الملونة التي تم تجربتها للحد من الانتشار المستقبلي PPVNS.

الملخص

يتم الإشارة في السؤال إلى الإصابة بالتآكل الورمي للغشاء التحت بطاني المفصل (PVNS)، وهو حالة نادرة وغير سرطانية تؤثر عادة في المفاصل. تتميز PVNS بتكون أورام ضفيرية داخل المفصل وتوسع الغشاء القاعدي المحيط به. يمكن أن تؤثر PVNS في أي مفصل في الجسم ، ولكنها تحدث بشكل أكثر شيوعًا في المفاصل الكبيرة مثل الركبة والكاحل والورك.

فيما يلي بعض النقاط الأساسية حول PVNS:

• يعد التشخيص الدقيق لـ PVNS يشتمل على تاريخ مفصل مفصل وفحص سريري وصور عقلية مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).
• يتضمن العلاج العادة ازالة الورم كليًا جراحيًا. في بعض الحالات المتقدمة ، قد يتطلب الأمر استئصال المفصل بالكامل وتعويضه بمفصل اصطناعي.
• قد يكون للجراحة عوارضها ومضاعفاتها ، وتحتاج بعض الحالات إلى إجراء جراحة إصلاح إضافية بعد عودة الورم.
• بعد العلاج الجراحي الكامل ، يعود PVNS بشكل نادر ، ولكن يمكن أن يحدث تكرار في بعض الحالات.
• تم اكتشاف بعض العقاقير التي تستهدف النمو الورمي المفرط وتعرض للاختبار للتحكم في تكرار PVNS في المستقبل.

إذا كنت تعتقد أن لديك PVNS أو ترغب في معرفة المزيد حول هذا المرض ، فمن المهم استشارة طبيب مختص في علاج الأمراض المفصلية.